GRANULOMATOSE DE WEGENER PDF

Therapie[ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ] Im lokal begrenzten Initialstadium wird mit einer Kombination aus Methotrexat und Prednisolon behandelt. Dieser Relaps kann mit derselben Aussicht auf Remission wie das erstmalige Auftreten therapiert werden. Geheilt werden kann die Erkrankung jedoch nicht, es handelt sich um eine chronische Krankheit. In: Verh Dtsch Pathol Ges. Socias, A.

Author:Zulubar Tugrel
Country:Switzerland
Language:English (Spanish)
Genre:Relationship
Published (Last):22 December 2017
Pages:297
PDF File Size:14.75 Mb
ePub File Size:10.30 Mb
ISBN:419-3-85446-888-6
Downloads:27402
Price:Free* [*Free Regsitration Required]
Uploader:Tesar



We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes [1], [2], etc. Granulomatose van Wegener syn. Gangrenestsiruyuschaya granuloma, granuloma tsentrofatsialnaya - zware spontaan optredende auto-granulomateuze ziekte, die is gebaseerd op necrotiserende vasculitis van kleine bloedvaten met letsels van de bovenste luchtwegen, in het bijzonder het neusslijmvlies en de nieren.

Epidemiologie van Wegener-granulomatose Wegener-granulomatose is zeldzaam genoeg, in dezelfde mate bij mannen en vrouwen gemiddelde leeftijd is jaar. De incidentie is 0, per Oorzaken van granulomatose van Wegener De oorzaak van de ontwikkeling van de granulomatosisziekte van Wegener is onbekend. Wegener-granulomatose verwijst naar ANCA-geassocieerde vasculitis, dus een detectie in het serum van ANCA, dat als pathogenetische factoren van de ziekte dient, kan als een specifieke marker van deze ziekte worden beschouwd.

Granuloma is een focus van necrose verschillende afmetingen omgeven polymorfonucleaire infiltratie bevattende neutrofiele granulocyten, lymfocyten en plasmacellen incidenteel - eosinofiele granulocyten. Er zijn multi-nucleaire gigantische cellen zoals vreemde lichamen.

Necrotiserende vasculitis treft kleine slagaders en aders, in welke opeenvolgende ontwikkeling van alteratieve, exudatieve en proliferatieve veranderingen. Vooral gebruikelijk bij Wegener-granulomatose zijn de vasculitis van het microcirculatoire bed, meestal productief van aard, gelokaliseerd in de nieren, longen en onderhuidse vetlaag.

De huid bepaalt necrotiserende vasculitis met trombose en centrale ulceratie, inclusief in de haarden van purpura. Op het gebied van ulceratieve laesies, huid- en onderhuidse knopen, worden in de regel necrotische granulomen en necrotische vasculitis gevonden.

Proliferatie van het binnenmembraan van de vaten kan leiden tot vernietiging van hun lumina. Onderscheid de ziekte van nodulaire periarteritis, die ook slagaders en aders treft, voornamelijk van gemiddeld kaliber, en necrotische granulomateuze veranderingen worden waargenomen.

Met granulomatose van Wegener zijn echter meer dan periarteritis kleine slagaders en aderen betrokken, en granulomen zijn altijd necrotisch. In de vroege stadia van differentiatie, deze twee ziekten zijn zeer moeilijk te granuloma later Wegener meestal met eosinofiele granulocyten, en radiaal rond het necrotische gebied epithelioid en reuzencellen. Histogenese van Wegener-granulomatose De meeste auteurs pathogenese geassocieerd met granulomatose van Wegener immuunstoornissen, wat leidt tot vasculaire reactie hyperergische blijkens vaste immunofluorescentie detectie van immuuncomplexen IgG en complement componenten C3 in de laesies, met name in de nieren.

Onthulde afzettingen van korrelig natuur langs de basaalmembraan die immuuncomplexen zijn. Antigen-antilichaamcomplexen werden subepidermaal gevonden door middel van elektronenmicroscopie. SV Gryaznov et al. In totaal cytophilous autoantilichamen tegen cytoplasmatische structuren van neutrofiele granulocyten ANCA en in mindere mate monocyten, eerder beschouwd als specifiek voor deze ziekte, maar momenteel hun specificiteit wordt geplaatst, terwijl ondervraagd, aangezien deze antilichamen worden herkend door andere vasculitis Takayasu arteritis, arteritis Kawasaki et al.

Symptomen van Wegener-granulomatose Het ontwikkelt zich vaak bij volwassenen, maar het kan ook bij kinderen voorkomen. Er zijn gegeneraliseerde, borderline en gelokaliseerde kwaadaardige granuloom van het gezicht vormen. Sommige auteurs beschouwen de gelokaliseerde vorm als een onafhankelijke ziekte. In een algemene vorm, met uitzondering van necrotische laesies van de neusslijmvliezen, de sinussen, de bovenste luchtwegen, waardoor grootschalige vernieling waargenomen veranderingen van inwendige organen long, nier en darm veroorzaakte laesies van kleine slagaders en aders.

In de longen zijn verkalkte haarden, in de nieren - focale of diffuse glomerulonefritis. Met de borderlinevorm treden ernstige pulmonaire en extrapulmonale waaronder huid veranderingen op, maar zonder duidelijke nierbetrokkenheid.

Met een gelokaliseerde vorm overheersen huidveranderingen de overhand met een uitgesproken vernietiging van de gezichtstissues. De belangrijkste klinische symptomen zijn onder meer de ziekte van Wegener, colitis necrotische veranderingen van de bovenste luchtwegen necrotiserende rhinitis, laryngitis, sinusitis , de luchtpijp en bronchus, long en nieren.

Een meer typisch resultaat van coronaire hartziekte kan een diliatieve cardiomyopathie DCM zijn. Af en toe worden granulomateuze myocarditis, valvulaire defecten en pericarditis genoteerd, wat kan worden verklaard door de betrokkenheid van kleine aderkleppen en pericardium.

Er zijn uitgebreide ulceratieve necrotische laesies van het centrale deel van het gezicht als een gevolg van de verspreiding van het proces uit de neusholte; ulcereuze laesies van het mondslijmvlies; petechiae, ecchymosen, eritemato-papulaire, nodulaire necrotische elementen colitis necrotische laesies Type pyoderma gangrenosum op de romp en ledematen distale delen: vooral in de latere stadia van het proces kan polymorfe huiduitslag.

De vooruitzichten zijn ongunstig. De ontwikkeling tegen de achtergrond van immunosuppressieve therapie van de ziekte van gegeneraliseerde tumor in de vorm van kwaadaardige histiocytose wordt beschreven. Eenzelfde huidletsels, maar meestal zonder hemorragische component kan worden waargenomen in de zogenaamde granulomateuze limfomatoide anders granulomatosis pulmonale laesies Wegener ongewijzigd van de bovenste luchtwegen en mogelijk nieren, verhoogd risico op lymfoom.

Aanwezigheid van atypische lymfocyten in polymorfe infiltraten. Et al.

ECOTECNIAS EN MEXICO PDF

MPA Microscopische PolyAngiitis

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes [1], [2], etc. Granulomatose van Wegener syn. Gangrenestsiruyuschaya granuloma, granuloma tsentrofatsialnaya - zware spontaan optredende auto-granulomateuze ziekte, die is gebaseerd op necrotiserende vasculitis van kleine bloedvaten met letsels van de bovenste luchtwegen, in het bijzonder het neusslijmvlies en de nieren. Epidemiologie van Wegener-granulomatose Wegener-granulomatose is zeldzaam genoeg, in dezelfde mate bij mannen en vrouwen gemiddelde leeftijd is jaar. De incidentie is 0, per Oorzaken van granulomatose van Wegener De oorzaak van de ontwikkeling van de granulomatosisziekte van Wegener is onbekend.

ALTSOFT MERGE PDF

Wegener-granulomatose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Let op! Deze gegevens zijn mogelijk niet meer actueel. Nierafwijkingen bij de ziekte van Wegener De ziekte van Wegener ook Wegener-granulomatose genoemd is een multi-systeemziekte; een ziekte die verschillende stelsels in het lichaam aantast. De aandoening wordt gekenmerkt door ontsteking van de bloedvaten, die kan leiden tot verzwering en weefselversterf necrotiserende vasculitis. Meestal worden de luchtwegen, de nieren, de huid, de ogen en de gewrichten door de ziekte aangetast. Vraag het de medisch specialist Twijfels of onzekerheid na een ziekenhuisbezoek zijn heel gewoon. Gelukkig kunt u nu uw vragen als verzekerde van CZ bespreken met een onafhankelijk medisch specialist.

AW2816 MANUAL PDF

Nierafwijkingen bij de ziekte van Wegener

Symptomen[ bewerken brontekst bewerken ] GPA begint vaak met algemene symptomen zoals langdurige verkoudheid , koorts , gewichtsverlies, vermoeidheid, verspringende gewrichtsklachten en algehele malaise. De gebruikelijke behandeling helpt niet en de klachten blijven. Meestal is het een combinatie van symptomen die in een vroeg stadium de arts het vermoeden kan geven dat er sprake is van de ziekte van Wegener. Diagnose[ bewerken brontekst bewerken ] Het kan erg moeilijk zijn om de diagnose te stellen bij GPA en daaraan verwante aandoeningen. Allereerst zal men kijken naar de symptomen, maar deze zijn niet zo makkelijk te herkennen. Toch is het herkennen van de symptomen erg belangrijk, omdat op grond daarvan de arts moet besluiten tot de volgende stappen in de diagnose: De ANCA -test Onderzoek van stukjes weefsel biopten die worden verkregen door een biopsie De ANCA-test is overigens alleen bedoeld om de diagnose aannemelijk te maken.

Related Articles